Osteosarkom

Das Osteosarkom (auch osteogenes Sarkom) ist der häufigste primäre bösartige Knochentumor. Seine proliferierenden Zellen sind fähig, Knochen und Osteoid (unverkalkte Knochengrundsubstanz) zu bilden. Das Osteosarkom zeichnet sich durch aggressives Wachstum mit schweren Knochen- und Gelenksschäden aus. Es metastasiert frühzeitig auf hämatogenem Weg in die Lunge. Zum Zeitpunkt der Diagnosestellung haben bereits 20 % der Patienten Metastasen.

Osteosarkome entstehen vorwiegend in den langen Röhrenknochen (Oberschenkel, Oberarm, Schienbein) des Skelettsystems. 50 % der Osteosarkome befinden sich in direkter Nähe zum Kniegelenk. Männliche Patienten im Kindes- und jungen Erwachsenenalter sind häufiger betroffen. Der Altersgipfel liegt mit 60 % zwischen dem 10. und dem 25. Lebensjahr.

Klassifikation/Subklassifikation

1. Zentrales (medulläres) Osteosarkom

klassisches Osteosarkom
teleangiektatisches Osteosarkom
gut differenziertes (low-grade) O.
kleinzelliges Osteosarkom

2. Oberflächliches (peripheres) Osteosarkom

parosteales Osteosarkom
periosteales O.
high-grade O.

Als sekundäre Erkrankung kann das Osteosarkom auftreten nach früherer Strahlenexposition und bei der Erkrankung Osteodystrophia deformans Paget.

Untersuchung

Röntgenbild
Probenentnahme (Biopsie) und feingewebliche Untersuchung
Magnetresonanztomographie (MRT) ist zur Beurteilung der Ausbreitung im Gewebe wichtig.
Skelettszintigraphie und Computertomographie (CT) sind für die Metastasen-Suche notwendig.

Gerade das Auftreten im Jugendalter führt häufig zu Fehldiagnosen. Daher sollten Knochenschmerzen, gerade im Kniegelenk, spätestens nach vier Wochen mittels Röntgenuntersuchung kontrolliert werden.

Behandlung

neoadjuvante Chemotherapie nach Studienprotokoll (COSS, EURAMOS, EUROBOSS) in einem onkologischen Zentrum
Entfernung des Tumors im Gesunden, d. h. es wird rund um den Tumor augenscheinlich gesundes Gewebe mit entfernt

Die Menge gesunden Gewebes variiert, 2cm bei Knochen bis zu einer Fettlamelle (1mm) bei Gefäß/Nerven
Das kann je nach Ort des Auftretens des Tumors und Kontakt zu den Gefäß-Nerven als wichtigste Struktur 
zu großen verbleibenden Defekten führen, die auf verschiedenen Arten rekonstruiert werden können:

A) Biologisch - Knochenverkürzung/ Rotationsplastik/ Amputation - Knochentransplantation mit eigenem Knochen mit oder ohne Gefäßanbindung, Schwenkungen (Clavikula pro humero) - Fremdknochentransplantation (Allograft)

B) Endoprothetisch - Tumormegaendoprothesen

adjuvante Chemotherapie zur Erfassung der Lungenmetastasen (u. U. auch operative Entfernung der Metastasen)
Tumornachsorge alle 3 Monate mittels Thorax-CT zur Aufdeckung evtl. Lungenmetastasen und des OP-Gebietes für 2 Jahre
Tumornachsorge alle 6 Monate mittels Thorax-CT zur Aufdeckung evtl. Lungenmetastasen und des OP-Gebietes für weitere 3 Jahre
Tumornachsorge alle 12 Monate mittels Thorax-CT zur Aufdeckung evtl. Lungenmetastasen und des OP-Gebietes für weitere 5 Jahre

regelmäßige dermatologische Nachsorge wegen erhöhtem Risiko des Entstehens von Hautveränderungen

Tumore können nur mit einer neoadjuvanten Chemotherapie behandelt werden. Eine Ausnahme bilden die sehr seltenen parossalen Osteosarkome (G1), deren Teilungs- und Metastasierungsgeschwindigkeit als sehr gering eingestuft wird. Es erfolgt eine operative Entfernung aller Tumore (Primarius und Metastasen) im Gesunden (= mit Sicherheitsabstand). Das Osteosarkom ist wenig strahlensensibel, so dass Bestrahlung in der Regel nicht genutzt wird.

Quellen Der Orthopäde 11 · 2003: Operative Therapie primär maligner Knochentumoren Der Onkologe 2 · 2006: Aktuelle Entwicklungen in der Chemotherapie des Osteosarkoms

Verlauf und Prognose

Unter Therapie beträgt die 5-Jahres-Überlebens-Rate durchschnittlich 70 %. Lungenmetastasen sind ein schlechtes prognostisches Zeichen. Falls die Chemotherapie nicht "anschlägt", das heißt, weniger als 90% der Tumorzellen abgetötet werden konnten, beträgt die Überlebenschance unter 50%. Fast immer muss eine Endoprothese eingepflanzt werden, oder die Umkehrplastik angewendet werden.

Osteosarkom in der Veterinärmedizin

Veterinärmedizinisch tritt das Osteosarkom insbesondere bei großen Hunderassen gehäuft auf. Betroffen ist v.a. die mittlere Alterskategorie, wobei einige Studien auch eine Prädisposition für kastrierte Tiere beschreiben. Das Osteosarkom zeigt sich dabei klinisch meist als schmerzhafte Schwellung an den langen Röhrenknochen nach dem Grundsatz Ellbogengelenksfern - Kniegelenksnah. Auf einer Röntgenaufnahme ist dabei üblicherweise eine Knochenauflösung (Osteolyse) im typischen "Sunburst Pattern" zu sehen.

Die Prognose bei caninem Osteosarkom ist sehr schlecht. Meist sind bei der Diagnose bereits (mikroskopische oder makroskopische) Lungenmetastasen vorhanden. Amputation, Radiotherapie und Chemotherapie sind mögliche Behandlungsmaßnahmen, aber üblicherweise rein palliativ.

Bei einigen Rassen (Bernhardiner, Deerhound) wurde daneben eine familiäre Häufung von Osteosarkom-Fällen beschrieben ^[1]. Auch sind bei Hunden diverse Genmutationen beschrieben, welche das Osteosarkom-Risiko erhöhen.^[2]

Weblinks

Referenzen

↑ Bech-Nielsen et al. (1978). Frequency of osteosarcoma among first-degree relatives of St. Bernard dogs. J Natl Cancer Inst 60(2):349-53
↑ Ferracini R. et al. (2000). MET oncogene aberrant expression in canine osteosarcoma. J Orthop Res 18(2):253-6