Sklerodermie

Sklerodermie (englisch: systemic sclerosis) bedeutet wörtlich "Harte Haut", es ist eine krankhafte Haut- oder Bindegewebsverhärtung. Sie zählt zu den sogenannten Kollagenosen.

Inhaltsverzeichnis

1 Varianten
2 Krankheitsbild
3 Quellen
4 Weblinks

Varianten

Circumscripte Sklerodermie: (morphaea) Die Verhärtung tritt nur im Bindegewebe unter der Haut auf. Zur Therapie werden Penicillin, Ceftriaxon und Steroide eingesetzt.
Progressive systemische Sklerodermie: Breitet sich auch auf das Bindegewebe von Organen aus, was deren Funktion beeinträchtigen kann. Man unterscheidet begrenzte (limited) und diffuse Verlaufsformen. Das so genannte CREST-Syndrom (calcinosis, Raynaud phenomena, esophageal hypomotility, scleroderma, teleangiectasis) kennzeichnet ein häufiges Erkrankungsmuster. Das Bindegewebe der Lunge, der Nieren, der Speiseröhre und des Herzens gilt als besonders gefährdet. Die Lungenbeteiligung ist fast immer gegeben und im Hinblick auf die Lebenserwartung der Patienten kritisch.

Krankheitsbild

Die Ursache der Sklerodermie ist nicht genau bekannt. Genetische Faktoren und krankhafte autoimmunologische Prozesse sind nachgewiesen worden. Möglicherweise sind stimulierende Autoantikörper gegen den Rezeptor des Wachstumsfaktors Platelet Derived Growth Factor (PDGF) Ursache der Erkrankung^[1]^[2]. Etwa 2-50 von 100 000 Menschen erkranken, meist mit 50-60 Jahren. Frauen sind etwa drei bis vier Mal häufiger betroffen als Männer. Man rechnet mit etwa 1-2 Neuerkrankungen pro 100 000 Menschen / Jahr.

Beide Varianten der Sklerodermie breiten sich nur langsam und schmerzfrei aus, daher werden sie oft sehr spät erkannt. Sie kann sogar von selbst zum Stillstand kommen. Die Krankheit tritt in vielen Varianten an vielen verschiedenen Körperteilen auf und ist generell schwer zu diagnostizieren, wenn man nicht danach sucht.

Der Nachweis wird laborchemisch geführt (Antikörper im Serum, wie: ANA=antinukleäre Antikörper, ENA: speziell Anti-SCL 70 bei systemischer Sklerodermie u. Anti-Zentromer-Antikörper bei CREST-Syndrom). Die Organbeteiligung kann durch Biopsie, Lungenfunktionstests und Computertomographie geprüft werden. Ein Frühsymptom der generalisierten Sklerodermie ist die Verkürzung des unteren Zungenbändchens, sowie das Raynaud-Syndrom. Im Anschluss kommt es zu Ödembildung an Händen und Füßen. Die Haut wird starr, um dann zu atrophieren. In diesem Stadium sieht sie wachsartig und dünn aus. Schließlich verformen sich die Hände: Die Finger bleiben in Beugestellung fixiert (Krallhand) und sind stark verschmälert (Madonnenfinger). Des Weiteren kommt es charakteristischerweise zu einem Maskengesicht mit starrer Mimik, Mikrostomie (der Mund kann nicht mehr weit geöffnet werden), sowie Probleme beim Lidschluss.

Eine Heilung ist zur Zeit noch nicht möglich. Der Erkrankungsgang kann mit zytostatischen und immunsuppressiven Medikamenten verlangsamt, manchmal auch aufgehalten werden. Bei einzelnen Patienten mit Lungenbeteiligung kann der Krankheitsverlauf möglicherweise durch Cyclophosphamid günstig beeinflusst werden ^[3]. Die Knochenmarktransplantation wird zur Zeit erprobt. Die Krankheit wird oft mit Cortison behandelt. Seit Neuestem gibt es das Medikament Tracleer mit dem Wirkstoff Bosentan, welches in Studien erfolgreich erprobt wurde.

Die Verlaufsform der systemischen Sklerodermie kann, muss aber nicht, mit dem Tod enden. Die circumscripte Sklerodermie hingegen ist nicht lebendsbedrohend, es kommt allenfalls zu Bewegungseinschränkungen bei Erkrankungen im Gelenkbereich.

Der bekannteste Patient, der an einer systemischen Sklerodermie litt, war der Maler Paul Klee.

siehe auch: Mikrochimerismus